互动科普

线粒体是真核细胞内的一种重要细胞器。它们的直径一般为0.5～1.0微米，长3.0微米左右。不同细胞内线粒体数量可有较大的差异，一般为1000个左右。线粒体内含约1000种蛋白质。长期以来，对这种重要细胞器的研究始终是科学家们注意的热点之一，对它们的结构与功能的认识也不断深化。

线粒体是细胞的能量转换器，有“细胞动力站”之称

生物摄取的营养物经分解形成小分子产物之后被输送至线粒体，通过氧化将其中储存的能量逐步释放，并转化为能源物质—三磷酸腺苷（ATP）以供各种活动的需要。生物氧化主要在线粒体内膜电子传递链进行，它包括NADH∶Q还原酶（复合体I），琥珀酸∶Q还原酶（复合体II），QH2∶细胞素c还原酶（复合体III）以及细胞色素氧化酶（复合体IV）。氧化逐步释放的能量及时转化为跨膜H⁺梯差，后者通过内膜的H⁺-ATP酶复合体（复合体V）催化合成能源物质ATP，它为细胞的各项活动提供90%以上的能量。对上述5种复合体的组分及其排列顺序已基本研究清楚。复合体IV、III、II精细的三维结构也已解析成功，其中复合体II的解析是2005年我国科学家饶子和、孙飞、徐建兴等完成的。

线粒体的生物发生和自主性

线粒体拥有DNA、RNA以及合成蛋白质的核糖体，但它们只能合成13种多肽。换言之，它们拥有的1000种左右的蛋白质绝大部分是依靠细胞核DNA编码，并通过细胞质中的核糖体来进行合成的。因此，线粒体的生物发生（Biogenesis）是在细胞核和线粒体两个遗传体系共同控制下完成的。在细胞中线粒体不断进行分裂（fission）、融合（fusion）、增殖和降解的复杂过程是当前线粒体的另一个研究热点。

线粒体与细胞凋亡

1998年，华裔科学家王晓东首次发现线粒体释放细胞色素c能诱发细胞凋亡。以后陆续发现除细胞色素c外，还有一些其他因子从线粒体内的释放也与细胞凋亡有关。这些重要的发现表明线粒体不仅是细胞能量代谢中心，更是细胞信号转导的枢纽，参与包括细胞凋亡、机体衰老等重要生理和病理过程，这一领域的研究正在不断深入。

线粒体与疾病

“线粒体病”的研究应追溯到1962年瑞典科学家卢夫特（Luft）和恩斯特（Ernster）等的工作。他们发现一个病例，病人的肌细胞内的线粒体异常极为明显，便命名为“线粒体肌病”。以后的研究结果表明“线粒体肌病”一般都属于遗传性疾病。我国有一种危害极大的地方病—克山病。通过1984～1986年在云南克山病高发地区的楚雄进行多学科的综合考察，发现从病理、生化、临床等方面都显示病人心肌线粒体有严重、明显的损伤。中国科学院生物物理研究所杨福愉团队提出克山病是一种“心肌线粒体病”（Mitochondrial Cardiomyopathy）的观点。但克山病不是遗传性的，而是一种与营养缺乏（主要是缺硒）密切相关的线粒体病。近年来，心脏病、退行性疾病（如帕金森病（Parkinson disease）、老年痴呆症（Alzheimer disease）），等都被发现与线粒体DNA（mtDNA）的缺失有一定关系。衰老与mtDNA的研究也日益引起注意。研究发现，随着年龄的增长，损伤mtDNA的积累也越来越多。这对于深入研究衰老机制也是很有意义的。

总之，线粒体的研究是当今十分活跃的领域，它不仅在基础研究方面仍有很大的潜力，而且在医药、农业、能源等方面都有广阔的应用前景。希望我国有关线粒体的教学与科研工作能有更进一步的发展。

杨福愉，生物化学家。1950年毕业于浙江大学化学系。1960年获前苏联莫斯科大学生物学哲学博士学位。1991年被增选为中国科学院学部委员（院士）。历任中国科学院生物物理所副所长、生物大分子国家重点实验室学术委员会主任、中国生化与分子生物学学会副理事长。现任中国科学院生物物理所生物大分子国家重点实验室名誉主任，中国科学院、中国工程院资深院士联谊会副会长。

（本文发表于《科学世界》2013年第4期）